ZESPóŁ CUSHINGA: PRZYCZYNY, OBJAWY, TYPY I DIAGNOZA - ENDOKRYNOLOGIA

Co to jest zespół Cushinga?

Zespół Cushinga to stan hormonalny. Dzieje się tak, gdy poziom kortyzolu u danej osoby jest zbyt wysoki. Może mieć poważne i rozległe skutki dla organizmu.

Często wynika to ze stosowania leków, które prowadzą do wysokiego poziomu kortyzolu w organizmie, ale inne przyczyny obejmują łagodny lub nowotworowy guz.

Ludzie czasami mylą zespół Cushinga z chorobą Cushinga. Te dwie rzeczy są powiązane, ale nie to samo.

Przyczyny

W chorobie Cushinga i zespole Cushinga wysoki poziom hormonu kortyzolu może prowadzić do wielu czynników. To z kolei prowadzi do wielu objawów.

Choroba Cushinga

W zespole Cushinga zbyt duża ilość kortyzolu w organizmie powoduje szereg objawów.

Jedną z przyczyn zespołu Cushinga jest choroba Cushinga. Jest to rzadki stan, który występuje, gdy gruczolak przysadki - nienowotworowy guz przysadki mózgowej - uwalnia wysoki poziom hormonu znanego jako hormon adrenokortykotropowy (ACTH).

Te wysokie poziomy ACTH wyzwalają wysoki poziom kortyzolu, powodując szereg objawów.

Czasami guzy powstają z powodu pewnych zmian genetycznych lub zespołów. W większości przypadków nie jest jasne, dlaczego tak się dzieje.

Zwróć uwagę, że Genetics Home Reference zwykle pojawia się u dorosłych w wieku od 20 do 50 lat, ale może mieć również wpływ na dzieci.

Statystyki sugerują, że dotyczy to około 10 do 15 osób na milion na całym świecie.

Siedem na 10 osób z chorobą Cushinga to kobiety.

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga obejmuje chorobę Cushinga, ale najczęściej występuje, gdy stosowanie leków steroidowych wpływa na poziom hormonów.

Oprócz osób z chorobą Cushinga, osoby zagrożone rozwojem zespołu Cushinga obejmują osoby, które:

przyjmować duże dawki leków steroidowych w przypadku innej choroby, takiej jak astma
masz guz nadnerczy
mają guzy nowotworowe, które wytwarzają ACTH, na przykład niektóre nowotwory płuc

Wszystkie te czynniki mogą prowadzić do wysokiego poziomu kortyzolu w organizmie.

Rzadziej guzy rozwijają się w innych narządach, które uwalniają ACTH, co prowadzi do podobnych objawów.

Według Amerykańskiego Stowarzyszenia Chirurgów Neurologicznych (AANS), gdy zespół Cushinga występuje z przyczyn niezwiązanych z lekami, 70 procent tych przypadków będzie spowodowanych chorobą Cushinga.

Zespół Pseudo-Cushinga

Zespół Pseudo-Cushinga występuje, gdy objawy są podobne do objawów zespołu Cushinga, ale dalsze badania pokazują, że zespół nie występuje. Typowe przyczyny to spożywanie zbyt dużej ilości alkoholu, otyłość, utrzymujący się wysoki poziom glukozy we krwi, ciąża i depresja.

Jak to się stało?

Przysadka mózgowa wytwarza hormony. Jeśli w tym gruczole rozwinie się guz, mogą wystąpić objawy Cushinga.

Organizmem kontrolującym produkcję hormonów jest układ hormonalny.

W tym systemie gruczoły współpracują ze sobą i wytwarzają różne rodzaje hormonów.

Hormony wytwarzane przez jeden gruczoł mogą bezpośrednio wpływać na produkcję hormonów innych gruczołów.

Gruczoły te obejmują nadnercza, przysadkę mózgową, tarczycę, przytarczyce, trzustkę, jajniki i jądra.

Nadnercza znajdują się tuż nad nerkami. Wytwarzają kortyzol wraz z innymi hormonami. Kortyzol jest głównym hormonem stresu i głównym naturalnym glukokortykoidem (GC) u ludzi.

Kortyzol pomaga regulować, w jaki sposób organizm zamienia białka, węglowodany i tłuszcz z pożywienia w energię.

Pomaga również w kontrolowaniu ciśnienia krwi i poziomu glukozy we krwi oraz w utrzymaniu funkcji układu sercowo-naczyniowego. Może osłabiać układ odpornościowy i wpływa na to, jak organizm reaguje na stres.

Kiedy poziom kortyzolu jest stale wysoki, może dojść do zespołu Cushinga.

W niektórych przypadkach czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę, ale zespół Cushinga i choroba Cushinga nie wydają się występować w rodzinach.

Rodzaje

Istnieją dwa rodzaje zespołu Cushinga.

Egzogenny zespół Cushinga

Egzogenny zespół Cushinga występuje, gdy przyczyna pochodzi z czegoś spoza funkcji organizmu.

Często wynika to z długotrwałego stosowania dużych dawek leków kortykosteroidowych, zwanych również glukokortykoidami. Są podobne do kortyzolu.

Przykłady obejmują:

prednizon
deksametazon
metyloprednizolon

Osoby z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem, astmą i biorcami przeszczepu narządu mogą potrzebować dużych dawek tych leków.

Kortykosteroidy do wstrzykiwań, stosowane w leczeniu bólu stawów, bólu pleców i zapalenia kaletki, mogą również prowadzić do zespołu Cushinga.

Leki steroidowe, które nie wydają się zwiększać ryzyka zespołu Cushinga to:

kremy steroidowe, opcja leczenia egzemy
steroidy wziewne stosowane w leczeniu astmy

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) odnotowuje, że ponad 10 milionów ludzi w Stanach Zjednoczonych każdego roku używa glukokortykoidów, ale nie jest jasne, u ilu rozwijają się objawy zespołu Cushinga.

Endogenny zespół Cushinga

Endogenny zespół Cushinga występuje wtedy, gdy przyczyna pochodzi z wnętrza organizmu, na przykład gdy nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu.

Przykładem tego jest choroba Cushinga.

Podobne objawy mogą również wynikać z guzów nadnerczy lub łagodnego lub złośliwego guza trzustki, tarczycy, grasicy lub płuc.

To również może powodować nadprodukcję kortyzolu.

Objawy

Zespół Cushinga może wpływać na różne części ciała. Objawy mogą się znacznie różnić u poszczególnych osób, w zależności od przyczyny.

Przyrost masy ciała jest kluczowym objawem. Wysoki poziom kortyzolu powoduje redystrybucję tłuszczu, szczególnie w klatce piersiowej i brzuchu, wraz z zaokrągleniem twarzy. W miarę gromadzenia się tłuszczu na karku i ramionach może rozwinąć się „kark bawoli”.

Inne typowe objawy to:

przerzedzenie skóry
nadmierne różowe lub fioletowe rozstępy zwane rozstępami
łatwe siniaczenie
wysokie ciśnienie krwi
osteoporoza
słabe mięśnie
przerwy lub zmiany w miesiączce

Kończyny mogą być cienkie w porównaniu z resztą ciała, a twarz staje się opuchnięta, zaokrąglona i zaczerwieniona.

Zespół Cushinga może wpływać na skórę w następujący sposób:

Skóra staje się cienka.
Łatwo się siniaczy.
Czerwono-fioletowe rozstępy mogą pojawić się na brzuchu, pośladkach, kończynach i piersiach.
Na ramionach, klatce piersiowej i twarzy mogą pojawić się plamy.
Na szyi pojawia się przyciemniona skóra.
W skórze występuje obrzęk lub zatrzymywanie wody.
Drobne rany goją się dłużej, takie jak otarcia, skaleczenia, zadrapania i ukąszenia owadów.

Kobiety mogą mieć nadmierne owłosienie twarzy i ciała, znane jako hirsutyzm. Kobiecy głos może się pogłębić i może stracić włosy na głowie. Miesiączka może stać się nieregularna i rzadsza oraz może całkowicie ustąpić.

Mięśnie ramion, kończyn i bioder mogą się osłabiać, a wysoki poziom kortyzolu może prowadzić do osteoporozy lub łamliwości kości, zwiększając ryzyko złamań.

Mogą wystąpić zmiany w zdrowiu psychicznym, które mogą prowadzić do:

niepokój i depresja
drażliwość
utrata kontroli emocjonalnej
ekstremalne wahania nastroju
atak paniki
myśli samobójcze

Problemy seksualne obejmują niższe libido lub popęd seksualny. Mężczyzna może mieć zaburzenia erekcji, czyli niezdolność do osiągnięcia lub utrzymania erekcji.

Objawy Cushinga mogą wpływać na płodność zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. Jednakże, jeśli nadnercza wytwarzają nadmierną produkcję testosteronu i innych hormonów, może to zwiększyć libido.

Komplikacje

Według NIDDK do innych problemów i komplikacji można zaliczyć:

wysokie ciśnienie krwi
zakrzepy krwi, udar i zawał serca
niezdrowy poziom cholesterolu
cukrzyca typu 2 i insulinooporność
zwiększone pragnienie, częstsze oddawanie moczu i obfite pocenie się

Inne komplikacje obejmują:

większe ryzyko zagrażających życiu infekcji krwi i innych nietypowych infekcji
osteoporoza
kamienie nerkowe
utrata masy i siły mięśniowej
zmiany funkcji umysłowych

Według NIDDK u dzieci zespół Cushinga może powodować otyłość i powolne tempo wzrostu.

Każdy, kto przyjmuje kortykosteroidy z powodu takich chorób jak astma, zapalenie stawów lub nieswoiste zapalenie jelit (IBD) i u którego wystąpią objawy przedmiotowe i podmiotowe zespołu Cushinga, powinien jak najszybciej powiadomić o tym lekarza.

Diagnoza

Inne stany i choroby mogą mieć podobne objawy, dlatego ważne jest, aby najpierw je wyeliminować.

Jeśli lekarz uzna, że może to być problem hormonalny, prawdopodobnie skieruje tę osobę do endokrynologa, specjalisty w zakresie układu hormonalnego organizmu.

Testy oceniające poziomy ACTH mogą obejmować:

badanie moczu
badanie krwi
test śliny

Jeśli lekarz podejrzewa zespół Cushinga, poprosi o więcej badań - na przykład badań obrazowych MRI - w celu zbadania przyczyny. Testy te mogą wykryć podstawowy guz, łagodny lub złośliwy.

Czasami może być konieczny test pobierania próbek z zatoki skalistej dolnej (IPSS). Jest to specjalistyczne badanie krwi, które wraz z innymi testami może pomóc zidentyfikować źródło ACTH w organizmie.

W oczekiwaniu na wyniki lekarz może przepisać metyrapon. To blokuje produkcję kortyzolu i obniża jego stężenie we krwi.

Leczenie

Jeśli stosowanie leków steroidowych wywołuje objawy zespołu Cushinga, lekarz może potrzebować zmienić dawkę lub przepisać inny lek.

Leczenie ma na celu znalezienie źródła nadmiaru kortyzolu i zmniejszenie jego poziomu.

Rodzaj leczenia będzie zależał od kilku czynników, w tym przyczyny zespołu.

Jeśli testy wykażą, że dana osoba ma chorobę Cushinga, może być konieczne wykonanie operacji usunięcia guza przysadki.

Jeśli dana osoba ma objawy Cushinga, ponieważ stosuje kortykosteroidy w leczeniu stanu zdrowia, lekarz może zmniejszyć dawkę leku lub zastąpić go lekiem innym niż kortykosteroid.

Osoby nie powinny nigdy zmniejszać dawek kortykosteroidów bez nadzoru lekarza. Może to prowadzić do niebezpiecznie niskiego poziomu kortyzolu i potencjalnie zagrażających życiu komplikacji.

Niektóre osoby mogą wymagać operacji usunięcia guza przysadki. Chirurg może usunąć guz przez nos osoby. Guzy nadnerczy, trzustki lub płuc mogą wymagać operacji konwencjonalnej lub laparoskopowej.

Po operacji osoba będzie musiała przyjmować leki zastępujące kortyzol, dopóki nie powróci normalna produkcja hormonów.

Leczenie guza może obejmować radioterapię i chemioterapię, w zależności od tego, czy guz jest złośliwy, czy łagodny.

Leki, które są obecnie zatwierdzone do leczenia zespołu Cushinga, obejmują mifepristone (Korlym) i pasyreotyd (Signifor).

Lekarze mogą przepisać inne leki poza wskazaniami.

Oznacza to, że lek nie jest zatwierdzony specjalnie dla tego schorzenia, ale doświadczenie lekarzy wykazało, że te leki są skuteczne w przypadku tego schorzenia.

Leki, które ludzie mogą przyjmować poza etykietą Cushinga, obejmują: