Co to jest pectus carinatum i czy można go leczyć?
Klatka piersiowa carinatum to rzadka deformacja ściany klatki piersiowej, która powoduje, że mostek wypycha się na zewnątrz zamiast przylegać do klatki piersiowej. Jest również znany jako skrzynia gołębia lub skrzynia kilowa.
Kiedy rozwija się ściana klatki piersiowej, chrząstka łącząca żebra zwykle rośnie płasko wzdłuż klatki piersiowej. W przypadku pectus carinatum chrząstka ta rośnie nieprawidłowo, powodując nierównomierny wzrost w obszarach, w których żebra łączą się z mostkiem. Powoduje to zewnętrzny wygląd ściany klatki piersiowej.
Najczęściej pectus carinatum rozwija się w dzieciństwie i staje się bardziej wyraźny, gdy dzieci przechodzą okres dojrzewania. W niektórych przypadkach może to nie zostać zauważone, dopóki dziecko nie przejdzie przez okres dorastania.
W tym artykule przyjrzymy się objawom związanym z pectus carinatum, a także możliwym przyczynom i czynnikom ryzyka. Analizujemy również możliwości leczenia i perspektywy tego schorzenia.
Szybkie fakty dotyczące pectus carinatum:
- Pectus carinatum dotyka około 1 na 1500 dzieci.
- Stan ten dotyka cztery razy więcej mężczyzn niż kobiet.
- Klatka piersiowa carinatum jest drugą co do częstości nieprawidłowością w klatce piersiowej u dzieci.
Objawy
Zdjęcie: Tolson411, (2010, 13 lutego)
Często wypychanie mostka na zewnątrz jest jedynym objawem, którego doświadcza dana osoba.
Niektóre osoby mogą zgłaszać inne objawy, takie jak:
- duszność, która występuje częściej podczas ćwiczeń
- tkliwość lub ból w obszarach nieprawidłowego wzrostu chrząstki
- częste infekcje dróg oddechowych
- astma
- zmęczenie
- ból w klatce piersiowej
- szybkie tętno
U niektórych dzieci pectus carinatum może się pogorszyć po jednej stronie, a po przeciwnej stronie wygląda na zagłębioną. To zanurzenie nazywa się pectus excavatum.
Stan może być również związany z pewnymi schorzeniami, w tym:
- choroba serca
- skolioza, nieprawidłowa skrzywienie kręgosłupa
- kifoza, w której plecy są zgarbione
- inne nieprawidłowości układu mięśniowo-szkieletowego
- zaburzenia tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana
- nieprawidłowe wzorce wzrostu
Rodzaje
Istnieją dwa różne typy pectus carinatum:
- Występowanie chondrogladiolar: ten typ klatka piersiowa carinatum jest również nazywany „piersią kurczaka” i jest najczęstszą postacią tego schorzenia. Tutaj środkowa i dolna część mostka popycha się do przodu.
- Występowanie chondromancji: ten typ klatki piersiowej carinatum jest również nazywany „pierś gołębia brodawkowatego” i jest rzadszą i bardziej złożoną postacią tego schorzenia. Tutaj mostek rozwija się w kształcie litery Z, z górną częścią wysuniętą do przodu.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Klatka piersiowa carinatum jest spowodowana nieprawidłowym rozwojem chrząstki łączącej żebra.
Dokładna przyczyna nie jest znana. Stan ten może jednak występować w rodzinach, więc genetyka może być czynnikiem ryzyka.
Pectus carinatum występuje częściej u osób ze specyficznymi uwarunkowaniami genetycznymi. Warunki te obejmują:
- zespół Marfana
- Zespół Ehlersa-Danlosa
- zaburzenia metaboliczne, takie jak homocystynuria
- Zespół Noonan
- Zespół Morquio
- krucha choroba kości
- Zespół Coffina-Lowery'ego
- zespół sercowo-twarzowo-skórny
- anomalie chromosomalne
Diagnoza
Aby zdiagnozować pectus carinatum, lekarz będzie musiał zbadać, jak rośnie mostek. Aby to zrobić, prawdopodobnie zażądają prześwietlenia klatki piersiowej.
Lekarz może również zażądać badań czynności płuc, jeśli stan powoduje objawy ze strony układu oddechowego. Osoby, u których występują objawy związane z sercem, mogą również potrzebować elektrokardiogramu lub echokardiogramu.
Tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) mogą pomóc lekarzom w poważniejszych przypadkach. Jeśli lekarz rozważa operację jako formę leczenia, te badania obrazowe mogą pomóc w zaplanowaniu operacji.
W zależności od wyglądu pectus carinatum, lekarze mogą również zdecydować się na badanie pod kątem powiązanych schorzeń, takich jak skolioza, wrodzona choroba serca i zespół Marfana.
Jeśli dziecko nie przeszło jeszcze okresu dojrzewania, lekarz może zdecydować o odczekaniu z podjęciem decyzji o przebiegu leczenia. Dzięki temu mają czas na zastanowienie się, jakie będzie najlepsze podejście.
Leczenie
Podczas gdy niektóre dzieci i młodzież mogą odczuwać objawy i skutki uboczne pectus carinatum, stan ten ma głównie charakter kosmetyczny. Leczenie opiera się na wyglądzie i objawach.
Orzeźwiający
Standardową metodą leczenia klatka piersiowa carinatum u dzieci z łagodną do umiarkowanej postacią tego schorzenia jest orteza. Obejmuje to specjalnie dopasowaną klamrę, która pasuje do zewnętrznej strony klatki piersiowej.
Celem ortezy jest wywieranie nacisku na obszar najbardziej dotknięty chorobą, aby spłaszczyć ją do klatki piersiowej.
Aby zobaczyć efekty, dziecko będzie musiało nosić ortezę przez co najmniej 8 godzin dziennie przez kilka miesięcy, zgodnie z zaleceniami lekarza. Dziecko może potrzebować nosić ortezę, dopóki nie przejdzie przez okres dojrzewania.
Operacja
Operacja jest zwykle dostępna tylko dla osób, u których orteza klatki piersiowej okazała się nieskuteczna lub po okresie dojrzewania. Lekarz może również rozważyć operację u osób, u których objawy są ciężkie.
Zabieg Ravitch to operacja chirurgiczna polegająca na usunięciu nieprawidłowej chrząstki i umieszczeniu mostka w normalnej pozycji w klatce piersiowej.
W niektórych przypadkach chirurg będzie musiał złamać mostek, aby móc go dokładnie ustawić. Niektórzy ludzie mogą potrzebować metalowego paska na klatkę piersiową tymczasowo umieszczonego na wewnętrznej stronie klatki piersiowej i podłączonego do żeber.
Rokowanie
W większości przypadków pectus carinatum nie wpływa na zdrowie dziecka.
Leczenie ortezą klatki piersiowej zwykle przynosi dobre rezultaty.
Na wynos
Klatka piersiowa carinatum to rzadka deformacja ściany klatki piersiowej u niektórych dzieci i młodzieży, która może być spowodowana czynnikami genetycznymi. Charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem ściany klatki piersiowej, powodując wypychanie mostka zamiast płaskiego leżenia na ścianie klatki piersiowej.
Pectus carinatum zazwyczaj nie powoduje żadnych poważnych problemów zdrowotnych. Jednak u niektórych dzieci może powodować uciążliwe objawy, w tym duszność, astmę, ból, zmęczenie i szybkie tętno.
Perspektywa dla dzieci z pectus carinatum jest doskonała przy zastosowaniu ortezy klatki piersiowej. Szelki często skutecznie odwracają wygląd mostka na zewnątrz.
W niektórych sytuacjach może być konieczna operacja, aby skorygować deformację.
